Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (Idiopathic Pulmonary Fibrosis - IPF)

Υπάρχουν διάφορα συμπτώματα που μπορεί να παρουσιάσετε με την IPF και ορισμένα από αυτά θα επιδεινωθούν καθώς εξελίσσεται η νόσος σας. Να θυμάστε ότι υπάρχουν αλλαγές στον τρόπο ζωής και υπάρχουν επιλογές που μπορούν να σας βοηθήσουν να τις διαχειριστείτε. Τα συμπτώματα μπορεί επίσης να διαφέρουν από άτομο σε άτομο, οπότε τα συμπτώματά σας μπορεί να μην είναι τα ίδια με κάποιον άλλο που έχει IPF.^3,6-9

Οι περισσότεροι άνθρωποι δεν παρατηρούν άμεσα τις αλλαγές στους πνεύμονές τους και μπορεί να νομίζουν ότι είναι κουρασμένοι ή δεν έχουν καλή φυσική κατάσταση. Αυτό μπορεί να είναι αλήθεια, αλλά είναι σημαντικό να γνωρίζετε τις δυνατότητες του σώματός σας και να παρατηρείτε τυχόν αλλαγές. 

Συνήθη σημεία και συμπτώματα της IPF:³

Ο βήχας είναι το πιο συχνό σύμπτωμα της IPF και μπορεί να ξεκινήσει πολύ πριν από τη διάγνωση της νόσου. Συνήθως είναι ξηρός, αλλά περιστασιακά τα πάσχοντα άτομα μπορεί να έχουν μικρές ποσότητες πτυέλων (φλέγμα). Παρουσιάζεται δύσπνοια, ιδιαίτερα με τη σωματική δραστηριότητα, που επιδεινώνεται καθώς η νόσος εξελίσσεται.

Τα συμπτώματα της IPF είναι κοινά με πολλές άλλες νόσους, που σημαίνει ότι μπορεί να απαιτηθεί χρόνος για τη διάγνωση της.

Η διάγνωση της IPF μπορεί να απαιτήσει μεγάλο χρονικό διάστημα (έως και δύο χρόνια ή περισσότερο), το οποίο μπορεί να είναι πολύ απογοητευτικό για τους ασθενείς. Πολλοί ασθενείς θα έχουν υποβληθεί σε πολλές διαφορετικές εξετάσεις πριν διαγνωστούν με IPF. Ωστόσο, οι ιατροί αναζητούν πάντα τρόπους να μειώσουν τον χρόνο έως τη διάγνωση.

Όταν αναζητάτε τη σωστή διάγνωση IPF, ο ιατρός σας θα πρέπει να αποκλείσει όλες τις άλλες νόσους. Θα ελέγξει διαφορετικά συμπτώματα, θα ρωτήσει για το ιατρικό ιστορικό σας και θα πραγματοποιήσει κάποιες εξετάσεις για να καταλήξει σε μια τελική διάγνωση. Αυτός είναι επίσης ο λόγος για τον οποίο μπορεί να έχετε δει πολλούς διαφορετικούς ιατρούς και ειδικούς προτού διαγνωστείτε με IPF.^3,10

Για τη διάγνωση της IPF, ο ιατρός σας θα εξετάσει πολλούς τομείς της υγείας σας. Για παράδειγμα, θα σας ρωτήσει σχετικά με το ιστορικό της εργασίας σας, το οικογενειακό ιατρικό ιστορικό σας, οποιαδήποτε πιθανή χρήση φαρμάκων και θεραπευτικής αγωγής και εάν έχετε καπνίσει ποτέ.

Θα πραγματοποιήσει επίσης μια κλινική εξέταση για να έχει καλύτερη κατανόηση της κατάστασης των πνευμόνων σας. Ο ιατρός σας, ή εσείς, μπορεί να παρατηρήσετε πληκτροδακτυλία (τα δάκτυλα των χεριών ή των ποδιών γίνονται πλατύτερα και στρογγυλά στα άκρα με μια σπογγώδη αίσθηση).

Όταν ο ιατρός ακροάζεται τους πνεύμονες με στηθοσκόπιο, ακούγονται τρίζοντες ήχοι «τύπου Velcro» Ωστόσο, θα χρειαστούν και άλλες εξετάσεις, ειδικά αναπνευστικές εξετάσεις και αξονικές τομογραφίες, για να γίνει μια σαφής διάγνωση.^3,10

Ο ιατρός σας μπορεί να σας συστήσει κάποιους τρόπους αντιμετώπισης. Αυτοί μπορεί να στοχεύουν στη βελτίωση των συμπτωμάτων σας και της γενικής σας ευεξίας και μπορεί να περιλαμβάνουν πνευμονική αποκατάσταση ή οξυγονοθεραπεία. Ο ιατρός σας θα λαμβάνει πάντα υπόψη την προσωπική σας κατάσταση και θα συνεργάζεται μαζί σας για να αποφασίσει σχετικά με το πλάνο διαχείρισης που ταιριάζει καλύτερα σε εσάς.^3,11

Η IPF είναι μια εξελισσόμενη νόσος, που σημαίνει ότι επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου. Ωστόσο, επί του παρόντος δεν υπάρχει τρόπος πρόβλεψης εάν ή πόσο γρήγορα θα συμβεί αυτό. Ο ρυθμός με τον οποίο θα εξελιχθεί η IPF μπορεί επίσης να αλλάξει με την πάροδο του χρόνου. Ορισμένοι ασθενείς μπορεί να μην παρατηρήσουν αλλαγές στα συμπτώματά τους, ενώ άλλοι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν ταχύτερη επιδείνωση των συμπτωμάτων τους. Δεν είναι γνωστό γιατί η νόσος σε ορισμένους ασθενείς εξελίσσεται ταχύτερα από άλλους.³

Ο ιατρός σας θα χρησιμοποιήσει το ιατρικό ιστορικό σας, έναν συνδυασμό διαφορετικών εξετάσεων και τη στενή συνεργασία μαζί σας, για να διαπιστώσει πώς εξελίσσεται η νόσος σας. Ο ιατρός σας θα συνθέσει στη συνέχεια το καλύτερο σχήμα αντιμετώπισης της IPF για εσάς.^3,14

Σε αντίθεση με πολλές άλλες χρόνιες νόσους, δεν υπάρχουν σαφή «στάδια» IPF. Ο καθένας το βιώνει διαφορετικά, οπότε είναι καλύτερο να μιλήσετε με τον ιατρό σας, ο οποίος μπορεί να σας συμβουλεύσει με βάση την προσωπική σας κατάσταση.¹⁴

Στα πρώιμα στάδια της IPF, μπορεί να παρατηρήσετε μόνο μικρές αλλαγές στην αναπνοή σας. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, υπάρχει μεγαλύτερος κίνδυνος επιπλοκών ή εμφάνισης οξείας παρόξυνσης. Μια οξεία παρόξυνση είναι μια ξαφνική και ταχεία επιδείνωση των συμπτωμάτων.^1,15

Εάν έχετε υψηλή θερμοκρασία μπορεί να νομίζετε ότι έχετε λοίμωξη ή παρουσιάζετε έξαρση της πάθησής σας, αλλά είναι σημαντικό να αναζητήσετε ιατρική συμβουλή ούτως ή άλλως. Οι οξείες παροξύνσεις μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή και για αυτόν τον λόγο, είναι ζωτικής σημασίας να συνεργαστείτε με τον ιατρό σας.¹⁵

Πολλά άτομα με IPF μπορούν να δυσκολευτούν να διαχειριστούν τις σκέψεις τους ή την πνευματική ευεξία τους. Οι σκέψεις μπορεί να περιλαμβάνουν το αίσθημα φόβου ή ανησυχίας και την προσπάθεια αντιμετώπισης της διάγνωσης. Η φροντίδα της ψυχικής σας ευεξίας είναι εξίσου σημαντική με τη φροντίδα της σωματικής σας ευεξίας. Μιλήστε με τον ιατρό σας εάν αισθάνεστε ότι χρειάζεστε βοήθεια για τη διαχείριση της ψυχικής σας υγείας.

Μπορεί να παρουσιάσετε άλλες τρέχουσες παθήσεις που θα πρέπει να αντιμετωπιστούν παράλληλα με την IPF σας

Πολλά άτομα με IPF έχουν επίσης άλλες παθήσεις που συχνά ονομάζονται συνυπάρχουσες παθήσεις ή συννοσηρότητες. Η IPF μπορεί να τις επηρεάσει ή όχι, αλλά η διαχείρισή τους μπορεί να είναι εξίσου σημαντική με τη διαχείριση της ίδιας της IPF.

Για τη διαχείριση των συνυπαρχουσών παθήσεων, οι ασθενείς λαμβάνουν φάρμακα και φροντίδα επιπλέον της θεραπείας τους για την IPF. Ορισμένες από τις πιο συχνές συνυπάρχουσες παθήσεις στους ασθενείς με IPF μπορεί να είναι:^16,17

• Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ): Πνευμονική νόσος που προκαλεί τον περιορισμό της ροής αέρα εντός και εκτός των πνευμόνων. Αυτό είναι κάτι που δυσκολεύει την αναπνοή

• Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (ΓΟΠ): Μια πάθηση του στομάχου που προκαλεί τη μετακίνηση του γαστρικού οξέος προς τα επάνω στον οισοφάγο, προκαλώντας καούρα

• Αποφρακτική υπνική άπνοια: Μια κατάσταση όπου η αναπνοή σταματά και ξεκινά στη διάρκεια του ύπνου

• Πνευμονική υπέρταση: Υψηλή αρτηριακή πίεση στα αιμοφόρα αγγεία που παρέχουν αίμα στους πνεύμονες

• Καρδιακές παθήσεις όπως η στεφανιαία νόσος, όπου υπάρχει συσσώρευση αθηρωματικής πλάκας στα αιμοφόρα αγγεία της καρδιάς

• Άλλες παθήσεις: Διαβήτης, υποθυρεοειδισμός, διαφραγματοκήλη

Είναι σημαντικό να θυμάστε ότι κάθε άτομο με IPF είναι διαφορετικό και μπορεί να εμφανίσει ορισμένες, ή και καμία, από τις συνυπάρχουσες παθήσεις. Να έχετε επίγνωση τυχόν αλλαγών στην πάθηση ή τα συμπτώματά σας και να τα συζητάτε με τον ιατρό σας. Θα μπορεί να σας καθοδηγήσει σχετικά με τις παθήσεις και τις θεραπείες σας.

Είμαι μόνος/η μου στο πώς νιώθω για τη διάγνωσή μου;

Αν και η IPF είναι σπάνια, δεν είστε μόνοι. Υπάρχουν και άλλοι ασθενείς με IPF, όπως εσείς, σε όλο τον κόσμο, οι οποίοι ασχολούνται με τις προκλήσεις της συναισθηματικής και ψυχικής ευεξίας της ζωής με IPF. Στην πραγματικότητα, 10-60 άτομα σε κάθε 100.000 άτομα διαγιγνώσκονται με IPF κάθε χρόνο στην Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική.¹

1. Martinez F, Collard H, Pardo A, et al. Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση. Nat Rev Dis Primers. 2017; 3:17074.

2. Upagupta C, Shimbori C, Alsilmi R, Kolb M. Matrix abnormalities in pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev. 2018;27(148):180033.

3. Meltzer E, Noble P. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis. 2008;3(1).

4. Fernandez I, Eickelberg O. New cellular and molecular mechanisms of lung injury and fibrosis in idiopathic pulmonary fibrosis. The Lancet. 2012;380(9842):680-688.

5. Woodcock H, Maher T. The treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. F1000Prime Rep. 2014;6.

6. Vainshelboim B, Oliveira J, Izhakian S, et al. Lifestyle Behaviors and Clinical Outcomes in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Respiration. 2017;95(1):27-34.

7. Senanayake S, Harrison K, Lewis M, et al. Patients' experiences of coping with Idiopathic Pulmonary Fibrosis and their recommendations for its clinical management. PLoS One. 2018;13(5): e0197660.

8. Robalo-Cordeiro C, Campos P, Carvalho L, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in the era of antifibrotic therapy: Searching for new opportunities grounded in evidence. Rev Port Pneumol. 2017;46(5):387–393.

9. van Manen MJ, Geelhoed JJ, Tak NC, Wijsenbeek MS. Optimizing quality of life in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Ther Adv Respir Dis. 2018;8(3):340–346.

10. Wells AU, et al. Interstitial lung disease guideline. Thorax. 2008; 63: v1-v58.

11. Raghu G, et al. Nintedanib and Pirfenidone. New Antifibrotic Treatments Indicated for Idiopathic Pulmonary Fibrosis Offer Hopes and Raises Questions. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 191:252-4.

12. Fisher M. et al. Predicting life expectancy for pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis. J Manag Care Spec Pharm. 2017; 23: S17-S24.

13. Fleetwood K, et al. Systematic review and network meta-analysis of idiopathic pulmonary fibrosis treatments. J Manag Care Spec Pharm. 2017; 23: S5-S16.

14. Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183: 788–824.

15. Kim DS. Acute exacerbations in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2013; 14:86.

16. Raghu G, et al. Comorbidities in idiopathic pulmonary fibrosis patients: a systemic literature review. Interstitial and orphan lung diseases. Eur Respir J. 2015; 46: 1113-1130.

17. Oldham JM, Collard HR. Comorbid Conditions in idiopathic Pulmonary Fibrosis: Recognition and Management. Front Med (Lausanne). 2017; 4:123.