Σκληρόδερμα με διάμεση πνευμονοπάθεια
Διάρκεια ανάγνωσης 6 λεπτά
Σκληρόδερμα με διάμεση πνευμονοπάθεια
Τι είναι το σκληρόδερμα με διάμεση πνευμονοπάθεια ;
Το σκληρόδερμα είναι μια σπάνια πολυσυστηματική αυτοάνοση νόσος που επηρεάζει το δέρμα και τα εσωτερικά όργανα, συμπεριλαμβανομένων των πνευμόνων.1
Το σκληρόδερμα είναι μια σπάνια πάθηση που προσβάλλει 0,6-2,3 και 1,4-5,6 άτομα ανά 100.000 πληθυσμού κάθε χρόνο στην Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική, αντιστοίχως.2 Η επιπλοκή στους πνεύμονες από το σκληρόδερμα είναι πολύ συχνή, είτε προσβάλλοντας τα αιμοφόρα αγγεία του πνεύμονα είτε την υποστηρικτική δομή (διάμεσος χώρος) του πνεύμονα που οδηγεί σε διάμεση πνευμονοπάθεια.3 Τουλάχιστον το ένα τρίτο έως και το ήμισυ των ασθενών με σκληρόδερμα έχουν συμπτώματα διάμεσης πνευμονοπάθειας, αλλά πιο εξειδικευμένες εξετάσεις μπορούν να βρουν στοιχεία διάμεσης πνευμονοπάθειας σχεδόν σε όλους τους ασθενείς που πάσχουν από τη νόσο.
Η διάμεση πνευμονοπάθεια μπορεί να συσχετιστεί με ουλοποίηση στους πνεύμονες. Αυτή η πνευμονική ουλοποίηση (ίνωση) συμβαίνει ανάμεσα στους θύλακες που περιέχουν οξυγόνο στον πνεύμονα και στα αιμοφόρα αγγεία που μεταφέρουν οξυγόνο στο υπόλοιπο σώμα. Η ουλοποίηση «τραβάει» τους αεραγωγούς στον πνεύμονα προκαλώντας βήχα, το οποίο είναι συχνά το πρώτο σύμπτωμα και δυσκολεύει την είσοδο του οξυγόνου στο σώμα, προκαλώντας δύσπνοια.4,5
«Εστιαστείτε στα θετικά. Αυτό θα σας βοηθήσει να αντιμετωπίσετε το πρόβλημα.»
Οι περισσότεροι άνθρωποι δεν αντιλαμβάνονται άμεσα τις αλλαγές στους πνεύμονές τους και μπορεί να νομίζουν ότι είναι σε κακή φυσική κατάσταση ή κουρασμένοι. Αυτό μπορεί να είναι αλήθεια, αλλά είναι σημαντικό να γνωρίζετε πάντοτε τις δυνατότητες του σώματός σας και να παρατηρείτε τυχόν αλλαγές.
Όσο πιο νωρίς παρατηρηθεί εμπλοκή των πνευμόνων, τόσο πιο σύντομα μπορείτε να εξεταστείτε και να λάβετε υποστήριξη.
Υπάρχουν διάφορα συμπτώματα που μπορεί να παρουσιάσετε στο σκληρόδερμα με πνευμονική ίνωση και ορισμένα από αυτά θα επιδεινωθούν καθώς εξελίσσεται η νόσος σας. Τα συμπτώματα μπορεί επίσης να διαφέρουν από άτομο σε άτομο, οπότε τα συμπτώματά σας μπορεί να μην είναι τα ίδια με κάποιον άλλο που έχει πνευμονική ίνωση.
Τα συμπτώματα του σκληροδέρματος με διάμεση πνευμονοπάθεια μπορεί να περιλαμβάνουν:4,6
Χρόνιο βήχα που συνήθως είναι ξηρός. Η επιδείνωση του βήχα είναι συχνά το πρώτο σημείο του σκληροδέρματος με διάμεση πνευμονοπάθεια.
Καθώς επιδεινώνεται η διάμεση πνευμονοπάθεια, αναπτύσσεται δύσπνοια, πρώτα σε μέτρια δραστηριότητα, αλλά καθώς επέρχεται επιδείνωση, μπορεί να συμβεί ακόμα και με τις συνήθεις καθημερινές σας δραστηριότητες και μπορεί να συσχετιστεί με αίσθηση μεγάλης κόπωσης και λιγότερης ενέργειας.
«Το παρατήρησα πρώτη φορά στη δουλειά, καθώς λαχάνιαζα όταν ανέβαινα τις σκάλες.»
Γρήγορη συμβουλή
Κρατήστε ένα ημερολόγιο με τα συμπτώματά σας για να παρακολουθείτε πώς αισθάνεστε με την πάροδο του χρόνου. Επίσης, σημειώστε τυχόν ερωτήσεις και φροντίστε να μοιραστείτε τα συμπτώματά σας με τον γιατρό σας. Όσο πιο σύντομα γνωρίζουν, τόσο περισσότερο μπορούν να σας βοηθήσουν.
Παρακολούθηση συμπτωμάτων
Κατά τη διάγνωση του σκληροδέρματος με διάμεση πνευμονοπάθεια, ο θεράπων ιατρός σας θα εξετάσει πολλούς τομείς της υγείας σας. Για παράδειγμα, θα σας ρωτήσει σχετικά με το ιστορικό της εργασίας σας, το οικογενειακό ιατρικό ιστορικό σας, οποιαδήποτε πιθανή χρήση φαρμάκων και θεραπευτικής αγωγής και εάν έχετε καπνίσει ποτέ.
Γίνεται επίσης μια κλινική εξέταση για να έχει ο γιατρός καλύτερη κατανόηση της κατάστασης των πνευμόνων σας. Ωστόσο, μπορεί να χρειαστούν και άλλες εξετάσεις για να τεθεί μία σαφής διάγνωση.4 Συνήθως αυτές περιλαμβάνουν περιλαμβάνουν αξονική τομογραφία και έλεγχο αναπνευστικής λειτουργίας.
Να θυμάστε ότι υπάρχουν αλλαγές στον τρόπο ζωής και διαφορετικές θεραπείες που μπορούν να σας βοηθήσουν να τις διαχειριστείτε. Περιλαμβάνουν τη διακοπή του καπνίσματος και τη θεραπεία της γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης εάν υπάρχει, καθώς και οι δύο αυτοί παράγοντες επιδεινώνουν την διάμεση πνευμονοπάθεια του σκληροδέρματος.
Το σκληρόδερμα με διάμεση πνευμονοπάθεια μπορεί να είναι προοδευτικό, γεγονός που σημαίνει ότι μπορεί να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου. Ωστόσο, επί του παρόντος δεν υπάρχει τρόπος πρόβλεψης εάν ή πόσο γρήγορα θα συμβεί αυτό. Ορισμένοι ασθενείς μπορεί να μην παρουσιάσουν αλλαγές στα συμπτώματά τους, ενώ άλλοι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν ταχεία επιδείνωση. Δεν είναι γνωστό γιατί η νόσος σε ορισμένους ανθρώπους εξελίσσεται ταχύτερα από άλλους.7
Συζητήστε με τον γιατρό σας σχετικά με τις επιλογές θεραπείας για το σκληρόδερμα με διάμεση πνευμονοπάθεια. Υπάρχουν διάφορα φάρμακα που βοηθούν στη θεραπεία της επιπλοκής στους πνεύμονες που προκαλείται από το σκληρόδερμα. Θα είναι σε θέση να παρέχουν καλύτερη καθοδήγηση και υποστήριξη προσαρμοσμένη στη δική σας περίπτωση και να προτείνουν τον καλύτερο τρόπο για να προχωρήσετε
Η ψυχική σας ευεξία
Η ευεξία σας
Βασικά στοιχεία εκμάθησης
Βασικά στοιχεία εκμάθησης
Το σκληρόδερμα είναι μια σπάνια πάθηση. Η διάμεση πνευμονοπάθεια μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς με σκληρόδερμα, γεγονός που σημαίνει ότι ο ιστός στους πνεύμονες μπορεί να αποκτήσει ουλές, καθιστώντας δυσκολότερη την είσοδο του οξυγόνου στο αίμα με αποτέλεσμα τη δύσπνοια
Κατά τη διερεύνηση για τη σωστή διάγνωση, ο θεράπων ιατρός σας μπορεί να πραγματοποιήσει αρκετές εξετάσεις για να κατανοήσει καλά την κατάσταση των πνευμόνων σας
Το σκληρόδερμα με διάμεση πνευμονοπάθεια μπορεί να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου, αλλά δεν είναι γνωστό γιατί η νόσος σε ορισμένα άτομα επιδεινώνεται ταχύτερα από άλλα
-
Hudson M, Lo E, Lu Y, et al. Cigarette smoking in patients with systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 2011;63(1):230–238.
-
Bergamasco A, Hartmann N, Wallace L, Verpillat P. Epidemiology of systemic sclerosis and systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Clin Epidemiol. 2019;11:257–273.
-
Olson A, Gifford A, Inase N, et al. The epidemiology of idiopathic pulmonary fibrosis and interstitial lung diseases at risk of a progressive-fibrosing phenotype. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180077.
-
British Lung Foundation. Pulmonary fibrosis (ΗΠΑ) Available at:
https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/.
[Accessed July 2023].
-
Cappelli S, Bellando Randone S, et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: where do we stand? Eur Respir Rev. 2015;24(137):411–419.
-
NHS Scleroderma. Available from: https://www.nhs.uk/conditions/scleroderma/. [Accessed July 2023].
-
Chowaniec M, Skoczyńska M, Sokolik R, Wiland P. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: challenges in early diagnosis and management. Reumatologia. 2018;56(4):249–254.
Σε αυτήν την ενότητα υπάρχουν επίσης
Παθήσεις με πνευμονική ίνωση
Συνυπάρχουσες παθήσεις
Μπορεί επίσης να σας ενδιαφέρει
Τι είναι η πνευμονική ίνωση;
